Múltiples son las entidades que pueden afectar el tránsito intestinal normal, la enfermedad de
Hirschsprung es una de ellas, también conocida como megacolon congénito, agangliosis
intestinal, se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en los plexos mientérico y
submucoso del intestino. El presente estudio se realiza con el Objetivo de caracterizar la
enfermedad de Hirschsprung en pacientes diagnosticados en el Hospital Pediátrico de
Holguín. Diseño Metodológico: Se realiza un estudio ambispectivo de serie de casos en el
Hospital Pediátrico de Holguín Octavio de la Concepción y de la Pedraja en periodo
comprendido entre enero del 2015 a diciembre del 2024. Resultados: Durante el periodo en
estudio predominó el diagnostico de pacientes menores de un año, del sexo femenino. La
obstrucción intestinal fue la forma más frecuente de presentación seguida del retardo en la
expulsión del meconio, predominó la agangliosis de segmento corto con un 80% de los casos.
Dentro de las fases del tratamiento de la agangliosis intestinal, el 46,67% de los pacientes se
encuentran en espera de la cirugía correctiva. Conclusiones : el análisis del estudio realizado
demuestra un comportamiento similar de la enfermedad en nuestro medio con respecto a
nivel mundial. Se demostró la alta aparición de complicaciones en relación a la agangliosis
intestinal durante su diagnóstico y tratamiento, lo cual se encuentra estrechamente
relacionado a múltiples factores entre ellos la prolongación del tratamiento definitivo de la
enfermedad, por detalles logísticos ajenos a nuestra voluntad que dificulta seguir y realizar en
el momento idóneo cada fase del tratamiento.