Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo de corte transversal para caracterizar los resultados perinatales de los recién nacidos con malformaciones congénitas (MC) en el Hospital General Docente “Vladimir Ilich Lenin”, de Holguín en el año 2018, sobre un universo de 56 recién nacidos (RN) con al menos una malformación congénita en Holguín en el período que comprende el estudio; y una muestra de 25 seleccionados según criterios de inclusión. Los datos fueron recogidos directamente del modelo del RECUMAC del Ministerio de Salud Pública en la provincia Holguín, además de la revisión de las historias clínicas individuales desarrollado mediante el análisis documental. Además, se utilizó el análisis-síntesis. El procesamiento de los datos se implementó a partir de la estadística descriptiva con valores absolutos y el cálculo porcentual, mediante la herramienta SPSS versión 15.0 para Windows. Como resultados se obtuvieron que la incidencia de las MC en la provincia fue de 2,33 por cada 1000 nacidos vivos; el Área de Salud con mayor número de casos fue Moa; la mayoría de las madres pertenecían al grupo de mestizas entre 20 a 34 años; el diagnóstico de la MC se realizó con mayor frecuencia en el período prenatal; los RN más afectados fueron los del sexo masculino, nacidos a término con buen peso y buen Apgar; predominaron las MC de tipo digestivas, especialmente la atresia esofágica, siendo tratadas quirúrgicamente la mayoría lográndose corrección del defecto estructural y sin reporte de fallecidos durante los primeros 7 días de vida de estos pacientes.