Introducción: el síndrome de repolarización precoz puede no siempre ser benigno y estar potencialmente asociado con muerte súbita cardíaca, por esto la importancia de su conocimiento y reconocimiento.
Método: se realizó un estudio observacional descriptivo y transversal. El universo estuvo constituido por 120 pacientes con sincope, palpitaciones,arritmias, hipertensión, dolor precordial, atendidos cuerpo de guardia, consulta
externa de Cardiología e ingresados en los diferentes servicios, en el período comprendido entre julio del 2017 y febrero del 2022 en el Hospital Pediátrico Provincial de Holguín La muestra estuvo constituida por los 10 pacientes diagnosticados Resultados: se identificaron 10 pacientes con trastorno de repolarización precoz
con predominio en el sexo masculino, en el grupo etario de 10 a 18 años y raza blanca. De ellos tres presentaron riesgo de desarrollar arritmias.
Conclusiones: la presencia del Síndrome de la Onda J y los trastornos de repolarización precoz en la población pediátrica no es frecuente, el sincope y las arritmias son el principal motivo de consulta.
Palabras clave: Síndrome de repolarización precoz, fibrilación ventricular,muerte súbita cardiaca.