Las malformaciones digestivas en Cuba tienen una tasa de morbilidad todavía
importante en el recién nacido, siendo el megacolon agangliónico, agangliosis
intestinal congénita o enfermedad de Hirschsprung (EH) una de las causas más frecuentes esta etapa. El presente estudio se realiza con el Objetivo de describir el comportamiento clínico epidemiológico de los pacientes diagnosticados con agangliosis intestinal congénita. Material y Método: Se realizó un estudio
observacional retrospectivo en el servicio de Cirugía Pediatría del Hospital “Octavio de la Concepción y de la Pedraja” de la provincia Holguín durante el periodo de enero del 2011 a enero del 2021. Resultados: predominaron los pacientes menores
de un año del sexo masculino, diagnosticados en la edad neonatal; el retardo en la expulsión del meconio y enterocolitis necrosante fueron las formas más frecuentes de presentación. El colon por enema mostró la zona de transición en el 69,6% de los
casos, predominando la agangliosis a segmento corto. El 84,3% de los pacientes recibió una colostomía inicial en tanto las técnicas más usadas en el tratamiento
fueron el nursing en el 66,7%, la técnica de Swenson en 70,8% de los pacientes operados con un bajo índice de complicaciones (11,8%). Conclusiones: El análisis de las variables estudiadas demostró un comportamiento clínico epidemiológico similar a lo descrito en la literatura con necesidad de utilizar a futuro variantes técnicas más modernas de tratamiento.Palabras clave: agangliosis intestinal, colostomía, tratamiento quirúrgico.