Introducción: Las malformaciones digestivas en Cuba tienen una tasa de morbilidad todavía importante en el recién nacido, siendo el me gacolon agangliónico, agangliosis intestinal o enfermedad de Hirschsprung (EH) una de las causas más frecuentes en esta etapa. Objetivo: Caracterizar el comportamiento clínico epidemiológico de los pacientes con agangliosis intestinal congénita. Material y
Métodos: Se realizó un estudio ambipectivo a una serie de pacientes con agangliosis intestinal congénita con el objetivo de caracterizar el comportamiento clínico epidemiológico de estos pacientes en el servicio de Cirugía Pediatría del Hospital
―Octavio de la Concepción y de la Pedraja‖ de la provincia Holguín durante el periodo de junio del 2000 a junio del 2017 .Resultados: Durante el período de estudio se atendieron 34 pacientes con agangliosis intestinal congénita. El mayor porcentaje de
pacientes intervenidos lo representó el grupo de edad entre 1 y 3 años con un 58,8% de los casos, seguido de los mayores de 3 años. Unido a ello se observ ó un predominio del sexo masculino con 25 pacientes par un 73,5% de la muestra estudiada. El tratamiento quirúrgico de esta entidad se asoci ó a multiples complicaciones. Conclusiones: La agangliosis intestinal afecta con mayor frecuencia el sexo masculino. El estado nutricional no es afectado en los pacientes diagnosticados y tratados adecuadamente. La técnica quirúrgica endoanal es la usada con mayor frecuencia en la actualidad. Con frecuencia la agangliosis intestinal
se asocia a malformaciones congénitas.
Decs: agangliosis intestinal, malformaciones congénitas, tratamiento quirúrgico.