Se desarrolló un estudio descriptivo, transversal, de 25 pacientes con Neuroectodermosis, diagnosticados entre Enero del 2005 y Diciembre del 2009 en el Hospital Pediátrico Universitario de Holguín “Octavio de la Concepción de la Pedraja”, con el objetivo de ofrecer una caracterización clínica e imagenológica de estas. Según el tipo de Neuroectodermosis diagnosticadas, los pacientes se distribuyeron come sigue: 12 con Neurofibromatosis Tipo I; 7 con Esclerosis Tuberosa y 6 con Síndrome de Sturge Weber. Estas dos últimas enfermedades se diagnosticaron en su mayoría durante el primer año de vida siendo las convulsiones el principal motivo de consulta y a su vez la manifestación clínica más frecuente además de manchas hipocrómicas y angioma facial plano respectivamente mientras que en la Neurofibromatosis Tipo I fueron los neurofibromas y las manchas color café con leche, las cuales constituyeron el principal motivo de consulta. Se encontró un predominio del sexo femenino en el síndrome de Sturge- Weber y del masculino en la Esclerosis Tuberosa con igual distribución en ambos sexos en la Neurofibromatosis Tipo 1. Los hallazgos imagenológicos más relevantes en las dos primeras enfermedades fueron las calcificaciones intracraneales, siendo también en ellas donde mayor número de pacientes tenían retraso mental. Más de la mitad de los casos con Esclerosis Tuberosa y Neurofibromatosis Tipo I presentaron antecedentes familiares de estas enfermedades, a diferencia del Síndrome de Sturge - Weber donde todos los casos fueron esporádicos.