Se realizó un estudio descriptivo en pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica atendidos en la consulta de Cardiología del Hospital Pediátrico de Holguín, durante el periodo comprendido entre 1997 a 2009, con el objetivo de caracterizar el comportamiento clínico, electrocardiográfico y ecocardiográfico de los pacientes. El universo estuvo constituido por el total de niños atendidos en la consulta de Cardiopediatría en este período y la muestra por 17 con diagnóstico confirmado de miocardiopatía hipertrófica. Se encontraron 12 pacientes del sexo masculino y 5 del femenino, el 60% en edades comprendidas entre 13 y 18 años, sin relación entre estas variables. En el 88,23% se recogieron antecedentes patológicos familiares de miocardiopatía hipertrófica. Las manifestaciones clínicas al momento del diagnóstico fueron: síncope (88,23%) dolor precordial (82,35%) y disnea (64,70%), sin diferencia en cuanto a la edad del diagnóstico. A la exploración física, todos los pacientes presentaron pulso céler, existió soplo sistólico en el 94,11% y frémito en el 82,35%, más frecuente los dos primeros en el grupo de edad de 13 a 18 años. Las principales alteraciones electrocardiográficas fueron: onda Q prominente (94,12%) y onda T negativa (82,35%). Por ecocardiograma, se confirmó la existencia de hipertrofia septal asimétrica, hipertrofia del ventrículo izquierdo y cavidad ventricular pequeña en el 100% de los pacientes. Se confeccionó un algoritmo para el diagnóstico de los pacientes aquejados de esta enfermedad.