Se realizó un estudio de serie de casos en el Hospital Pediátrico Provincial “Octavio de la Concepción de la Pedraja” de Holguín, en el cual se incluyeron los pacientes a los que se les diagnosticó Histiocitosis de Células de Langerhans durante los años 1990-2008. El universo estuvo constituido por los 52 niños con Histiocitosis que reciben atención médica en la consulta de oncología de este Hospital y la muestra por 46 niños de 0 a 18 años que viven en la provincia, con la finalidad de conocer el comportamiento de la enfermedad en nuestro medio y así poder aportar en su conocimiento, diagnóstico y seguimiento. Se estudiaron diferentes variables que respondieron a los objetivos que nos trazamos. La Histiocitosis es más frecuente en el sexo masculino y en niños entre 1 y 4 años, aproximadamente la tercera parte de los pacientes debutó con dolor óseo localizado y el hueso fue el órgano más afectado. Un elevado por ciento de niños tenía imágenes osteolíticas únicas en las radiografías, la variante unifocal fue la más común. La mayoría de los niños se trató con PQT sola o combinada y la respuesta completa al tratamiento predominó. Más de la mitad de los niños evolucionó sin recaídas y predominan los niños vivos sin tumor.